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世界肺动脉高压日:小伙摔一跤被血栓“纠缠”7年 怎么回事?

  • 2022-05-06 14:45:57 来源:大河网

因摔了一跤被血栓“纠缠”7年,20岁小伙难以呼吸、生命垂危。

不久前,河南省人民医院呼吸与危重症医学科收治了一个生命垂危的小伙,20岁的他口唇紫绀,胸闷到无法平躺,肚皮鼓胀得像爬了几条蚯蚓,两条腿肿得都变形了,血小板进行性下降。

多亏一个“绿色通道”,河南省人民医院肺血管病多学科会诊团队6个专科的专家联手,加上北京协和医院专家远程“支招”为他揪出一种罕见的疾病——导致他病危的是死亡率高达30%的肺栓塞,病因则要从7年前的一次摔倒说起。

摔一跤7年后得上肺栓塞

7年前,小张不慎摔倒,伤得并不重。但几天后,小张的左腿却莫名肿胀起来。当地医院确诊为“左下肢静脉血栓栓塞”,进行抗凝治疗,水肿慢慢减轻,小张以为“这事儿就算过去了”。

5年前,小张突然晕倒,医生告诉他,他得了肺栓塞,可能危及生命!小张蒙了,遵医嘱服用“华法林”治疗,一年后见症状消失就自己停了药。没想到一停药,他就反复下肢水肿,近半个月更严重,甚至出现呼吸困难。

当地医院检查发现小张为极重度的肺动脉高压,建议紧急转诊到河南省人民医院。医生紧急完善各项检查,明确诊断小张为肺栓塞,危险分层为中高危。

为疑难肺血管病开“绿色通道”

为了确定精准的治疗方案,河南省人民医院肺血管病MDT团队专家共同参与会诊,包括:呼吸与危重症学科主任医师齐咏,风湿免疫科主任、主任医师楚天舒,血管外科副主任医师张志东、崔明哲,心血管综合一门诊副主任医师杜松,超声科主任医师朱好辉,影像科副主任医师雷志丹,以及呼吸与危重症医学科治疗组成员等。

专家小组一致确认了小张目前的诊断:1.灾难性抗磷脂综合征。2.慢性肺血栓栓塞症。3.重度肺动脉高压。4.双肺肺炎。5.双下肢深静脉血栓。6.心力衰竭,心功能IV级。7.呼吸衰竭I型。8.多浆膜腔积液。

根据诊断,专家组给出了治疗方案。鉴于灾难性抗磷脂综合征预后较差,专家组建议申请协和医院专家远程会诊。北京协和医院风湿免疫科专家赵久良远程会诊也认为,小张灾难性抗磷脂综合征可能性很大,这种病死亡率高达50%~70%!

就在诊断出小张有获得性易栓症时,专家小组同时还送检了小张的标本做易栓基因检测,看是否合并遗传性易栓症。

随后的易栓基因检测结果提示,小张为遗传性易栓症患者。

最后谜底揭开了,遗传性易栓症合并获得性易栓症,可造成血栓反复发作,怪不得7年来小张始终无法摆脱血栓的“纠缠”,甚至病情危重。这类患者就算无明显出血风险,也应该长期或终身服用抗凝药物。

“怪不得一停药就出现血栓。如果不是这次明确诊断,我恐怕一辈子也不知道自己的病因是什么。”小张感慨。经过对症治疗,小张康复出院。

死亡率超过50%的“灾难性”疾病

小张患的是疑难肺血管疾病的一种,诊断难度较大。如果不及时诊断,致死、致残概率较高。

问题来了:导致肺栓塞的病因到底是什么?

血栓一般好发于中老年人群,小张年纪轻轻,反复发生静脉血栓栓塞症,难道,他有易栓症可能?

易栓症是指容易发生血栓形成和血栓栓塞的病理状态,可分为遗传性易栓症和获得性易栓症两类,当二者同时存在时,血栓栓塞性疾病更易发生。

最常见的获得性易栓症为抗磷脂综合征,为自身免疫性疾病,患者常反复发生血栓。少数患者可在一周内出现进行性多个器官的血栓形成,累及重要脏器,造成功能衰竭和死亡,并有病理证实小血管内血栓形成,称为灾难性抗磷脂综合征。

医生对小张进行了磷脂综合征抗体谱检测等病因寻找,发现小张抗磷脂抗体检测结果阳性,意味着他有获得性易栓症。

5月5日是世界肺动脉高压日。为进一步提高河南肺血管病的救治能力,河南省人民医院呼吸与危重症医学科牵头成立了“肺血管病会诊及多学科救治中心”。专家团队来自多个临床科室,共同为患者提供全面、准确的治疗方案。

中心的成立简化了肺血管病患者的就诊流程,为危重症患者争取了更多时间,打造了生命通道。(尧青 张晓华)

关键词: 世界肺动脉高压日 易栓基因检测 导致肺栓塞的病因 左下肢静脉血栓栓塞

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